Otosclerose

Otosclerose is een ziekte-entiteit wordt gekenmerkt door een vorm osteodistrofica labyrintische capsule met mogelijke en frequente betrokkenheid van de niche van het ovale venster en de daaruit voortvloeiende hypomobility beugel.

Epidemiologie

Zijn vorm is vaak asymptomatisch soms gevonden in ongeveer een op de 10 mensen; de symptomatische vorm weergegeven in plaats van 250 bij een subject wordt bij mensen tussen de 20 en 30 jaar, met een hogere prevalentie bij vrouwen. Zelden ontwikkelt na de leeftijd van 50.

Etiologie en pathogenese

Hoewel nog niet beschikbaar, maar betrouwbare gegevens over de etiologie van otosclerose, werden geplaatst verschillende veronderstellingen:

  • Virushypothese: cellen van de otic capsule het glycoproteïne de paramyxovirus, waardoor het binnenoor structuren bijzonder gevoelig voor infecties veroorzaakt door deze virussen. In overeenstemming met deze hypothese, bij patiënten met otosclerose bleek ook genetisch materiaal en eiwitten van het virus mazelen virus bevatten.
  • Autoimmuun hypothese: bij sommige mensen met otosclerose kan de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen de embryonale type II collageen, aanwezig in volwassen weefsel detecteert alleen op het niveau van het labyrint capsule.
  • Disendocrina hypothese: vaker voor bij vrouwen, in verband met de puberteit, zwangerschap en borstvoeding. Een andere aanname betreft de bijschildklierfunctie als disparatiroidismo Osteodystrofie typisch voor deze ziekte zou kunnen leiden.
  • Vasculaire hypothese: de wijziging van de vasculaire structuur van het binnenoor leiden tot onvoldoende bloedtoevoer naar de capsulaire structuren verkregen dystrofie.
  • Genetische hypothese: bij veel patiënten met osteosclerose kan een vertrouwde vorm te herkennen. Transmissie is autosomaal dominante manier met een lage penetratie.

Pathologische anatomie

In het geval van otosclerose kunt u drie fasen gekenmerkt door progressieve precipue pathologische veranderingen te identificeren:

  • Fase congestie osteoïd: Havers kanalen verwijden consensualemente de zwelling van perivasculaire structuren subcapsulaire.
  • Fase van poreus: intense activering triggers osteoclastische botresorptie structuren resulteert in een verschijning spons.
  • Fase sclerose: Naar aanleiding van de osteoclastische botresorptie, osteoblast activiteit zorgt ervoor dat de afzetting van nieuw materiaal osteo-fibrillair ongeorganiseerd en onregelmatig.

Indien dergelijke transformatie bot plaatsvindt langs de randen van het bot ovale venster, kan de werkwijze zich langs het ligament van het venster, met progressieve verstijving van de achterplaat van de beugel. In het geval waar uitbraken otosclerotici voordoen in andere delen van de labyrintische capsule, kan de ziekte asymptomatisch zijn of lijden aan cochleair perceptief gehoorverlies veroorzaken.

Klinisch profiel

Otosclerose is vaak asymptomatisch; echter, als gevolg van het progressieve karakter, gehoorverlies kan langzaam optreden verslechtert. In meer dan de helft van de gevallen van symptomatische otosclerose, kan tinnitus optreden. Vertigo zijn veel minder frequent.

Diagnostische Profiel

De otoscopic onderzoek is normaal. Daarom moet de diagnose worden betaald door:

  • Tympanometrie: de tympanogram kan normaal zijn. Echter, kan het verhogen van de resonantiefrequentie van de structuur gable-ossiculari resulteren in een afname van de amplitude van de profielen tympanometric.
  • Audiometrie toonaudiometrie met een tekort voor de hogere frequenties in het geval van perceptief gehoorverlies en een tekort voor de middentonen en ernstig in het geval van geleidende gehoorverlies of gemengd.
  • De stapediale reflex afwezig is in ernstige vormen. In de tussenliggende vormen het wordt aangeboden met afwijkingen van verschillende morfologie.

Complicaties

Ondanks otosclerose we niet de neiging om te evolueren op de middellange tot ernstig gehoorverlies, soms kan leiden tot doofheid. Variaties entiteit acufenica en duizeligheid kan optreden in het ziekteverloop en getuige zijn van de omvang van het proces osteo-disfrofico langs het kapsel oppervlak.

Therapie

Medische therapie heeft alleen betekenis voorkomen dat de ontwikkeling van actieve ziekte; Hiervoor is het mogelijk om zouten van fluor te gebruiken en stabieler het botweefsel te maken. De behandeling is strikt chirurgische. Momenteel tussenkomst van stapedectomy de voorkeur ingreep stapedoplastica: dit is het verwijderen van de beugel gedeelte waaronder het hoofd en de twee bogen; de plaat op zijn plaats blijft. De prothese - gemaakt van Teflon, Teflon-platina of titanium - wordt geplaatst, vervolgens in continuïteit met het ossicular ketting en door een gat in de plaat, met het labyrint, waardoor herstel van de effectieve overdracht van drukgolven. De prothese is star gekoppeld met het gat door middel van fragmenten van gelatinespons of bindweefsel verzameld uit de patiënt zelf tijdens de operatie. Bij patiënten met matige gehoorverlies waarin het gewoon de enige dove oor, in degenen die niet in aanmerking komen voor interventie of weigeren het zou moeten zijn, kunt u een hoortoestel te gebruiken.

(0)
(0)
Commentaren - 0
Geen reacties

Voeg een Commentaar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tekens over: 3000
captcha