West-syndroom

FONT SIZE:
fontsize_dec
fontsize_inc
Mei 27, 2016 Eddie Dijkstra W 0 14

West syndroom is een ernstige vorm van epilepsie die het kind beïnvloedt. Het dankt zijn naam aan de Britse arts William James West, die zijn dochter gediagnosticeerd.

Epidemiologie

West syndroom gaat meer dan de helft van epilepsie zich in het eerste levensjaar en verloopt meestal tussen 4 en 7 maanden. Het is voor naar schatting ongeveer 1 kind op 150.000.

Klinische en diagnostische

Het wordt gekenmerkt door een drietal met symptomatische spierkrampen in flexie of extensie, met een sterke mentale achteruitgang en een track encefalografico bijzondere en gedesynchroniseerd.

Het syndroom komt vooral voor in twee vormen, een symptomatische en cryptogene.

Het kenmerk van de ziekte zich manifesteert nell'evidenziarsi spasmen, de meest karakteristieke van die zijn gemaakt van zogenaamde tic Salaam, dat is een scherpe daling, vaak duurt slechts een paar seconden, die lijkt op de islamitische groet. Spasmen verschijnen soms geïsoleerd, soms in volgorde van tien of meer; Ze kunnen ook voorkomen honderden keren per dag. Uit klinisch oogpunt, zijn de spasmen van een plotselinge samentrekking bilateraal, gewoonlijk van korte duur, waarbij een groot deel van de spieren van het lichaam omvat. Vaak krampen veroorzaken het kind oprispingen en braken, en kan gemakkelijk worden verward met problemen rond het maagdarmkanaal. U kunt ook naar voren projectie van de bovenste ledematen.

Therapie en prognose

Het meldde een sterftecijfer tot 30%; in onbehandelde gevallen, na het eerste jaar van de ziekte heeft het de neiging om naar het hardnekkige epileptische encefalopathie geassocieerd met een verstandelijke handicap in het geval van symptomatische vorm. Als het syndroom is in plaats van cryptogene oorsprong tijdigheid van de diagnose en de juiste medische behandeling mogelijk te maken een positief besluit van de ziekte, die kan verdwijnen na het eerste jaar van het leven. Momenteel is de belangrijkste medicijnen voor de ziekte zijn vigabatrine en ACTH DEPOT. De ziekte kan leiden tot het Lennox-Gastaut syndroom.

(0)
(0)
Commentaren - 0
Geen reacties

Voeg een Commentaar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tekens over: 3000
captcha