Ziekte van Paget

Botziekte van Paget, ook bekend als osteitis deformans en ziekte van Paget is een metabole botziekte.

Etiologie

Het lijkt veroorzaakt door verschillende factoren, zoals erfelijke immunodeficiëntie of beide geassocieerd met een virale infectie. Infectie gebeurt door het paramyxovirus aanvallende osteoclasten maken iperresponsivi activerende factoren zoals vitamine D; het virus is niet geïsoleerd van het getroffen weefsel, zodat de exacte etiologie is niet aangetoond.

Tekenen en symptomen

De osteoclasten verhogen botresorptie en daarmee het stimuleren van de vorming van nieuw bot door de osteoblasten.

Deze ziekte veroorzaakt bot misvormingen als gevolg van een abnormale groei die ze groter en zachter maakt; terwijl in normale botten acht jaar vernieuwd, de ziekte verhoogt de snelheid van afbraak en reformatie zodat nieuwe lagen vervormd en ongeorganiseerd dan normaal.
Het kan invloed hebben botten enkele of meervoudige locaties.

De ziekte heeft een sluipend begin met symptomen vrijwel afwezig; soms zijn er botten pijn en stijfheid in de gewrichten. Het kan leiden tot complicaties zoals symptomatische radiculopathie, gehoorstoornissen, uitbreiding van de schedel, artrose. Wanneer het beschadigde gebied is de basis van de schedel, het kan optreden als gevolg afschrikwekkende compressie van het ruggenmerg of de structuur van de fossa posterior. Bij oudere patiënten is er een typisch teken van de muts of hoed is geleidelijk smaller met de voortgang van het bot misvorming. Een andere mogelijkheid, in de meest ernstige vormen beschreven, is de ontwikkeling van een sarcoom. In de formulieren met grote betrokkenheid van het skelet u hartfalen ondervinden bij hoge output.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld door bloedonderzoek dat de toename van alkalische fosfatase controleren aangeeft cellulaire activatie voor de synthese van botweefsel; Ook zij zijn het maken van röntgenfoto's en urine test die de waarde van hydroxyproline te controleren, met vermelding van de afbraak van bot. Typisch voor de ziekte van Paget is de histologische "mozaïek" bot.

Therapie

Medische therapie met gebruik van bisfosfonaten zorgt het algemeen een goede beheersing van de ziekte. Het gebruikt ook plicamycine.

Geschiedenis en incidentie

De ziekte was al aanwezig in de oudheid: in feite, bleek een schedel sterk vervormd en gezwollen, die teruggaat tot 1000 voor Christus, op de Egyptische archeologische vindplaatsen. Getuige nog meer archaïsche wordt gemeld op de site van Monte Covolo, wederom een ​​misvormde schedel, chronologisch gecorreleerd aan de Chalcolithische

De ziekte komt gewoonlijk na veertig jaar en mannen worden getroffen in grotere mate dan vrouwen.

Onderzoek heeft uitgewezen dat in Groot-Brittannië, vier procent van de mannen boven de veertig, lijden of andere vorm van de ziekte, terwijl na zeventig krijg je een tarief van tien procent van het lijden te raken.
In de Verenigde Staten een patiënt in vier heeft invaliderende symptomen.
De ziekte wordt overgedragen door vererving en lijkt te lokaliseren in bepaalde geografische gebieden, zoals Frankrijk en Engeland.

(0)
(0)
Commentaren - 0
Geen reacties

Voeg een Commentaar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tekens over: 3000
captcha